報告者　堂下佐知子治療師（指導：小泉正弘医師）

【主訴】

　＃１　両上下肢の脱力　軽度（左>右）…力がはいりにくい

　＃２　座位や立位時、前傾姿勢

　＃２　安静時振戦（両手　左>右）軽度

　＃３　呂律まわり不良・声がこもる

　＃４　冷え症（特に両下肢）

　＃５　腰痛

＃１～５により

　ズボンの着脱など更衣動作能力低下

　端座位バランス軽度低下（前傾位　見守りレベル）

　歩行障害(屋内近位見守りレベル バランス低下　杖の使用無)

【既往歴】

　小学1年頃　結核　治療にて完治

　以後、健康上の問題は特に無し。

　心電図で再検査の指摘うけることがあったが問題無し。

【現病歴】

　60代後半～　ゴルフで力が入らない感覚

　71歳　歩き方がおかしいと周囲から指摘

　73歳　獨協大学埼玉病院にてパーキンソン症候群と診断される

　　10月　下肢の脱力（ベット・床・浴槽から立ち上がれない）

　　11月　順天堂大学越谷病院にて進行性核上麻痺と診断

　74歳～リハビリ病院にて外来リハビリ　１╱W

　75歳（今年）

　　2月　転倒右肋骨2本骨折

　　３月　尿が出にくい。（一時的にバルン留置⇒2か月弱で抜去）

　　　　　うがいができない。痰が出しにくい。

　　5月　紹介にて当院受診

【初診時所見】

　血圧：90～80╱50

　背部所見にて：側弯（T2～L4右に凸）T2～L4棘突起部圧痛

　胸部：胸骨 T4/5対応部圧痛

　その他　自律神経症状・脳神経症状評価表（当院オリジナル）にてチェックのついたもの

　＃６　眠りが浅い（トイレ2時間おき）

　＃7 疲れやすい　

　＃８　意欲がわかない

　＃９　アレルギー：花粉症　薬剤性（アルコール）蕁麻疹

　＃10 うがいなど上を向けない

　＃11　便秘（下剤でコントロール中）

　＃12　フワフワ感　起立時にめまい感がある

　＃13　飲み込みにくい

　＃14　口渇　唾が出にくい　（唾がねとねと　痰が出しにくい）

　＃15　流涎　時々

　＃16　左奥歯が痛むことがある

【処方】

　①　To/2d＋c＋a+T4/5+L2～S1　×3

　②　 rAxⅢ/bc＋c＋a＋d/bc＋c＋a＋d

　　　ｌAyⅡ/bc＋c＋a＋d/bc＋c＋a＋d

　　　ｌAyⅢ/bc＋c＋a＋d/bc＋c＋a＋d

　　　ｌAxⅡ/bc＋c＋a＋d/bc＋c＋a＋d

　　　ｌAxⅢ/bc＋c＋a＋d/bc＋c＋a＋d

　③　rlAxⅢ//6/3!

　　　ｌAxⅡ//6/3!

【初回治療後】

・顔面の血色が良くなった

・手足の冷え　自覚的にも他覚的にも改善があった。

・体幹の前傾が改善し伸展しやすくなった。

・椅子からの立ち上がりや歩行のふらつきに改善がみられた。

・無表情だったものが、表情が柔らかくなり笑顔が出てきた。

【服薬情報】

　メネシット配合錠100　７．５錠

　酸化マグネシウム錠330㎎

　プルゼニド錠12㎎

　ハルナールD錠

　クラビット錠500mg

【病態等考察】

　進行性核上麻痺（PSP）は、パーキンソン氏病と同様に大脳基底核の変性疾患に分類される。特徴的なMRI所見として、ハチドリサイン（huming bird sign：中脳被蓋上部の先端が欠落した形状で、あたかもハチドリのような形となっている　図１参照）があげられる。

図１

大脳基底核～黒質・視床下核・淡蒼球・中脳・中脳被蓋の萎縮や小脳歯状核変性などの神経細胞の脱落変性のため、構語障害や歩行障害などの症状を呈する進行性の難病である。特徴として① 眼球運動が垂直方向(特に下向き)に障害されることが多く、進行すると全方位に障害される。②発症早期（概ね１～２年以内）から姿勢の不安定さや易疲労性、易転倒性 ③無動あるいは筋強剛があり四肢末梢よりも体幹部や頚部に目立つ。進行すると頚部が後屈位で固まり前屈しにくくなる、などがあげられる。

症例の場合、現在歩行は屋内見守りレベル（屋外は軽介助）でありベット上の起居動作やイスからの立ち座り・更衣動作などは見守り～一部軽介助を要する。眼球運動や頚部の前屈困難などの症状は出ていないが、体幹前傾傾向で頚部の筋が固くやや後屈しにくい状況と嚥下障害があり、うがいはできない。他のリハビリ病院で下肢体幹のROM-EXや立位での下肢挙上訓練などの理学療法と構語障害・嚥下障害に対する言語聴覚療法を受けている。

遠絡医学的には、冷え症、眠りが浅い、疲れやすい、意欲がわかない、アレルギー、などアトラスの炎症による間脳血液蓄積症状がある。便秘や側弯などの症状より迷走神経の細胞圧迫。口渇・唾が出にくいなどの症状より顔面神経細胞圧迫による舌下腺・顎下腺の分泌機能低下。飲み込みにくいことより、顔面神経・舌咽神経・迷走神経（舌咽神経の耳下腺分泌障害により喉が乾燥し物が通過しにくい・迷走神経は反回神経の障害で飲みものが引っかかり易くなる）など神経細胞圧迫。呂律まわり不良は、舌咽神経・迷走神経・舌下神経の障害が推測される。ただし嚥下障害、構音障害に関して、神経性核上麻痺の初期段階では仮性球麻痺が主体とされる。仮性球麻痺は、両側の核上性障害（上位運動ニューロン障害）であり大脳皮質と下位運動脳神経核（舌咽神経・迷走神経・副神経・舌下神経以下の神経核）を結ぶ経路（皮質核路）の両側性障害により起こる軟口蓋、咽頭、喉頭、舌などの運動麻痺をいう。（図２参照）

図２

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　（医療関係資格試験マニア　HPより抜粋）

よって、単にアトラスの炎症の脳幹部波及による神経細胞の圧迫だけではなく、皮質核路の変性による障害も考慮する必要がある。下肢の脱力症状は、アトラスの炎症が延髄や橋・中脳・にも達し、第四脳室正中口の圧迫による髄液の蓄積により側脳室が拡大し視床や大脳基底核を圧迫、両側股関節の脱力感や表情が硬い（無表情）となっていたと推測される。手指の安静時振戦は中脳黒質の細胞変性によると考える。

難病情報センターHPによると、進行性核上麻痺は、発症後3年程度で下方注視障害が出現、ADL低下の進行は早く我が国の剖検例の検討では車椅子レベルとなるのに２～３年。予後は平均５～９年とのことである。症例は、進行性核上麻痺との診断を受けてから3年目（症状発現からは5年）である。まだ、眼球運動の症状は明確ではなく、屋内歩行は見守りで可能なレベルであるが、いつ転倒、車椅子レベルに移行してもおかしくない状況である。

現在、遠絡療法は１回╱７～10日継続中。治療経過の中で、歩行バランス、椅子からの立ち座り動作、涎、嚥下、頚部・体幹の伸展動作に改善傾向みられ、顔の表情の豊かさ、下肢の冷え症はほぼ改善している。手指の振戦、声の出にくさなどは大きな変化はない。今後は、アトラスの炎症による間脳蓄積症状・脳幹部への炎症波及・髄液蓄積症状の改善と再燃の防止、及び、ドーパミン、セロトニン等をはじめとする神経伝達物質の分泌を促進し、脳の神経細胞の脱落変性をわずかでも予防し、現在の歩行レベルやADLレベル維持と進行スピードの遅延を大きな目標に、継続治療を行っていきたいと考える。